神经鞘瘤是颅内常常见的之一，然而鞍区神经鞘瘤的报道更加罕见。颅内神经鞘瘤常常发生在大桥皮层角的前庭神经，近期，来自伊朗贝赫什提大学内科学教授 Guive 等在 Clinical Neurology and Neurosurgery 杂志上，报道了一例鞍区罕见的坏死神经鞘瘤。
病例简述
女同性恋，45 岁，因头痛、下方手部瘙痒、耳聋 6 年初，加重 1 周就诊。查锥体：双眼颞侧偏盲。垂锥体激素检测情况下。
头颅 MRI 见鞍区病变并向鞍上生长，抗拒鞍上池及三叉神经，在 T1 序列上排列成等较高信号，T2 序列排列成较高信号；增强见病变挤压垂锥体，并与下方颈内动脉关系密切。CTA 检测可以排除颈内动脉并发症的诊断。
上图 1. 头颅 MRI 见鞍上占位，T1 较高等信号，T2 较高信号；排列成不均一强化
病患者接受经鼻蝶入路病变外科手法术法术，法术中见病变质地排列成橡胶样，外科手法术紧迫。即刻瘤内气化后，仅仅裂解的外膜。保护所致的垂锥体和垂锥体柄，掩盖鞍上池、锥体及微血管结构。
上图 2. 法术中见坏死
上图 3. 仅仅外科手法术后，掩盖法术野结构（O，视神经；M，锥体）
病理检测相符神经鞘瘤的诊断，免疫组化皮肤上示：S100 抗原（+）、vimentin（+）、EMA（-）。
上图 4. 左：HE 皮肤上可见正因如此神经鞘瘤束状M-，又有网状M-的表现；右：高墙状排列的细胞核构成 verocay 小锥体
法术后病患者视力改善，手部瘙痒大大降低，完全恢复良好。3 个年初时复查 MRI，仅仅外科手法术，垂锥体及垂锥体柄完整，垂锥体激素情况下。
上图 5. 法术后头颅 MRI 见仅仅外科手法术
从法术前病患者手部的瘙痒及影像学所见的起源部位，推测该神经鞘瘤不太可能起源自三叉神经的眼支或下颌支，但不能仅仅确定。法术后眼外肌功能无障碍，角膜入射和手部仿佛存在。
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编辑： 程培训相关新闻
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