先天性矫正改进型交通要道长号（CCTGA）相当少见，约占多数先天性脑干病的 0.5%。CCTGA 是指称左心地室与交通要道及心地房通到不相一致，即解剖学左左心地室（LV）与肺部隔开，同时经冠状血管壁与解剖学右心地房通到；解剖学右左心地室（RV）与静脉隔开，并经三尖褶与解剖学左心地房通到；解剖学右左心地室支持体循环，解剖学左左心地室承担肺循环。因此，CCTGA 是双重不相一致，这种双重长号致使肺部的生理性纠正（示意图 1）。 同时，CCTGA 的冠状血管壁解剖学也与长时间无论如何。绝大多数 CCTGA 高血压并入其他心地内遗传性，如室间隔缺损（70%）、肺部狭窄（40%）以及随年长增长消失的三尖褶诱发和脑干传导阻滞等，而并入血管壁导管未闭、肺部枪栓和右室双出口相对于相当少见。
示意图1 手绘示意图见长时间脑干（左示意图）和 CCTGA（右示意图）的心包和左心地室交通要道通到关系
经胸激光心地动示意图（TTE）是挖掘出先天性脑干疾病的重要体检手段，然而若未并入其他脑干遗传性，很容易漏诊 CCTGA。来自南亚的 Amarjit Singh 等历史学家报道了 1 例经 TTE 挖掘出的 CCGTA，对该病的激光治疗细节进行了详细解读，文章发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 周刊上。
写作者报道的上例高血压既往体健，无不适症状，先前无脑干病史且不知道幼时有脑干杂音史。在 TTE 体检时，写作者采自了一系列的示意图像，主要包括肋骨河边椭圆（示意图 2）、交通要道短轴和心地尖四腔观。
示意图2 肋骨河边椭圆观见左室扩大（A）和三尖褶少量返流（B）
在心地尖四腔观上，位于左侧的左心地室（LV）轻微扩大，其形态轻微与解剖学 LV 多种不同，且与之隔开的心包褶附着点很低对侧开向右侧左心地室（RV）的心包褶，上会此心包褶为三尖褶（TV），而对侧心包褶为冠状血管壁（MV，示意图 3）。左侧左心地露天还可见调遣束（示意图 3），又叫隔缘肉柱，是解剖学 RV 的一种结构，可作为区分左右解剖学左心地室的徽章。彩色和脉冲都卜勒见 TV 返流（示意图 3C 和示意图 4）。
示意图 3 心地尖四腔观（A和B）见 LV 扩大，其脊柱附着点很低 RV 脊柱，LV 内可见轻微的调遣束，上会 LV 为解剖学右左心地室，其脊柱为三尖褶；示意图 C 见三尖褶返流
示意图 4 脉冲都卜勒显见三尖褶返流。注意脉冲都卜勒信号的混叠现象，心悸方向背离探头，速度将近了 Nyquist 临界点（1m/s）
在心地尖四腔观和心地尖椭圆观上，静脉心悸运动速度长时间，未及静脉褶返流（示意图 5 和 6）。交通要道短轴未探及 LV 的前后侧和后后侧腹（示意图 7），有利于确实 LV 就是解剖学学 RV。
示意图5 心地尖四腔观切两方上静脉内的脉冲都卜勒示意图像
示意图 6 心地尖椭圆观的二维示意图像（A）和静脉内长时间血运动速度度的脉冲都卜勒示意图像（B）
示意图 7 左室肋骨河边短轴腹准确度见 LV 内无前后侧和后后侧腹
写作者说明，经 TTE 体检治疗 CCTGA 假定一定难度，且容易漏诊，尤其缺乏经验或先前确有过此病例的激光医师。正确治疗 CCTGA 的前提是判断心地房方位和左心地室形态。心地尖四腔观是最佳切两方，此切两方可探及 TV 附着点很低 MV，LA 褶环方位很低 RA 褶环，这说明来自 LA 的褶是 TV，来自 RA 的褶是 MV。这种诱发是辨别左心地室长号的徽章。
此外，解剖学 RV 内可见粗大腹仙台藩和调遣束，而解剖学 LV 心地内膜两方光滑且红褐色漏斗形。在本病例中，调遣束消失在右边左心地露天，上会左心地室长号。LV 短轴准确度的前后侧和后后侧腹缺失有利于上会左心地室长号。LA 通过 TV 与解剖学 RV 通到，RA 通过 MV 与解剖学 LV 通到。左心地室长号致使体循环由解剖学 RV 中空，而解剖学 RV 和 TV 并不适合中空体循环的压力，随时间发展，会消失重度 TR 和左心地室功能不全，再度致使心地力衰竭。
写作者总结，TTE 治疗 CCGTA 的关键特征如下：（1）心地房和心包褶的解剖学方位；（2）左心地室的解剖学形态及其方位；（3）左心地室短轴准确度的前后侧和后后侧腹缺失有利于上会左心地室长号。 心地尖四腔观有助于明确心包褶的方位和左心地室的解剖学学形态，同时治疗三尖褶返流。
查看信源重定向
编辑： 刘德泉相关新闻
下一页：简述脑部脂肪瘤诊断要点
相关问答
